SCOLIOSI NEUROPATICA
Da lesione dei motoneuroni inferiori

POLIOMIELITE

Malattia virale acuta, altamente contagiosa, con manifestazioni diverse.

È causata da tre tipi di virus intestinali, si trasmette per via inter-umana (via oro-fecale). Nonostante l’estirpazione della malattia nelle regioni progredite – con il vaccino di Salk o di Sabin – è ancora presente in molte aree meno evolute del mondo che ancora soffrono di poliomielite endemica.

Il virus è neurotropo, danneggia e distrugge i motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale e/o del tronco cerebrale (Fig. 28);

Fig. 28 – Il virus della poliomielite danneggia e distrugge i motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale

la clinica dipende dalla gravità della lesione piuttosto che dalla localizzazione: il danno si manifesta con paralisi flaccida nei gruppi muscolari innervati dai neuroni colpiti (Fig. 29)

. Fig. 29 - Paziente con poliomielite

La scoliosi poliomielitica è secondaria ad uno squilibrio dei muscoli del tronco paralizzati durante la crescita del bambino: infatti la poliomielite in età adulta non provoca mai scoliosi (James1967).

La scoliosi insorge abitualmente entro 2 anni dall’attacco acuto della malattia diventando eccezionale dopo i 5 anni

Le curve poliomielitiche possono interessare qualunque parte del corpo, anche il collo: alcune curve sono corte e limitate, possono ricordare una scoliosi idiopatica ma, per la maggior parte, sono lunghe e ampie a “C”, estese dal collo al bacino (Fig. 30A-30B);

Fig. 30a - Esiti di poliomielite: aspetti morfologici (notevole curva e gibbo).

Fig. 30b - Aspetto radiografico con curva lunga ed ampia a “C”.

più è alta la curva, più grave è il deficit della funzione respiratoria per le deformità costali e la paralisi dei muscoli intercostali (Fig. 31).

Fig. 31 - Evoluzione di una curva toracica poliomielitica dall’età di 8 anni all’età di 18 anni.

Il trattamento incruento della scoliosi poliomielitica è efficace nello stadio iniziale di sviluppo della curva per prevenirne la gravità: per curve dorsali il busto Milwaukee offre il grande vantaggio di non limitare contrariamente ad altri busti la capacità respiratoria; gli esercizi e altre forme di trattamento incruento non sono di alcun valore per le curve polio.

Il trattamento chirurgico della scoliosi poliomielitica solo raramente è assimilabile a quello della scoliosi idipatica. Oggi è possibile, con un intervento solo posteriore, eseguire una artrodesi del rachide che, se sostenuto da idonea strumentazione, non necessita di immobilizzazione gessata post operatoria, consentendo una buona correzione (60-70%) stabile nel tempo. Meno frequente la necessità di un accesso anteriore.

ATROFIA MUSCOLARE SPINALE (SMA)

Malattia congenita autosomica recessiva, caratterizzata dalla degenerazione delle corna anteriori del midollo spinale.

Clinicamente si manifesta con una ipotrofia muscolare prossimale, generalmente simmetrica(Fig. 32);

Fig. 32 – Atrofia Muscolare Spinale (SMA): paziente di 6 anni e 3 mesi con quadro di rapido aggravamento in pochi mesi (6 anni e 11 mesi) nonostante il trattamento ortopedico.

Si distinguono tre forme cliniche:

• una forma grave o MALATTIA di WERDNIG-HOFFMANN con esordio molto precoce (intrauterino o nei primi 3 mesi di vita post-natale), caratterizzata da incapacità di mantenere la stazione seduta senza sostegno ed exitus nei primi 3 anni di vita (Fig. 33-34).

  Fig. 33 – Malattia di Werdnig-Hoffmann: bambino con tipico torace a campana, posizione a rana delle gambe e posizione a “manico di boccale” delle braccia.

  Fig. 34 – Grave cifoscoliosi nella malattia di Werdnig Hoffman: “Torace a campana”.

  
  
• una forma di gravità intermedia in cui il paziente ha la capacità di stare seduto senza appoggi ma è incapace di stare in piedi e camminare.

• una forma lieve o MALATTIA di KUGELBERG-WELANDER che presenta una prognosi buona “quoad vitam”e in cui il paziente, normale nei primi anni di vita, ha la capacità di camminare spesso mantenuta fino all’età adulta (Fig. 35).
  
  Fig. 35 – Malattia di Kugelberg-Welander

La scoliosi è ineluttabile in tutti i casi di SMA, soprattutto nei pazienti costretti in carrozzina e una volta instauratasi compromette gravemente la capacità di stare seduto senza appoggi, determinando un peggioramento ulteriore della funzione respiratoria resa già precaria dalla malattia stessa (rappresenta la più frequente causa di morte dei pazienti). Il trattamento ortopedico con busti ha dato risultati insoddisfacenti (non ha mai impedito l’aggravamento della deformità vertebrale).

Il trattamento chirurgico più utilizzato in passato è stato lo strumentario di Harrington associato di recente ad altri sistemi (tecnica di Luque, tecnica CD, tecnica Colorado e altri).

MIELOMENINGOCELE o SPINA BIFIDA

Fra tutte le cause di deformità spinale il mielomeningocele è la forma più grave e più difficile da trattare; l'anomalia è caratterizza dall’erniazione delle meningi e del tessuto nervoso attraverso una apertura degli archi posteriori delle vertebre e dei tessuti molli sovrastanti (Fig. 36).

Fig. 36 - Meningocele e mielomeningocele.

La malattia si sviluppa nel feto durante le prime settimane di gravidanza per l’incompleta chiusura del tubo neurale, cioè dell’abbozzo del sistema nervoso centrale da cui si differenzieranno il cervello e il midollo spinale. Il rischio di mortalità dei bambini colpiti dalla malattia spinale, che nel passato si aggirava intorno al 70%, si è ridotto oggi al 4%; questo principalmente sia per l’approccio multidisciplinare alla malattia, sia per altri fattori quali la precocità della diagnosi, la precoce chiusura della sacca, la efficace prevenzione dell’idrocefalo (Fig. 37A) (presente nel 15-20% dei casi di spina bifida) e il suo trattamento (derivazione–shunt) (Fig. 37B) come pure la prevenzione delle infezioni a carico delle vie urinarie.

Fig. 37A – Mielomeningocele: aspetto clinico di un idrocefalo avanzato.

Fig. 37B – Mielomeningocele: intervento di derivazione ventricolo peritoneale.

Alla nascita l’erniazione si presenta come una tumefazione rosso violacea (Fig. 38),

Fig. 38 - Spina bifida con cicatrice centrale.

a volte ulcerata e secernente liquor, a volte ricoperta da cute integra e assottigliata; questa sacca può interessare diverse zone del rachide per una lunghezza variabile da una a più vertebre e localizzarsi a livello cervicale e toracico alto (rari) o più frequentemente a livello toraco-lombare, lombare e sacrale.

Subito dopo l’inquadramento della malattia, entro le prime 48 ore, il malato va sottoposto all’intervento chirurgico di riparazione della malformazione (ricostruzione del sacco durale utilizzando le meningi giustapposte alla fascia muscolare e suturando i piani superficiali).

Eziopatogenesi

La causa della mancata ed incompleta chiusura del tubo neurale nel feto è ancora sconosciuta ma si ipotizza il coinvolgimento di 2 fattori:

• Ambientali, per carenza di acido folico nel periodo immediatamente precedente il concepimento e nel 1° trimestre di gravidanza.

• Genetici, per deficit, nel gene o nei geni, del tetraidrofolatoreduttasi, enzima preposto al ciclo metabolico dell’acido folico (recenti ricerche hanno evidenziato che l’assunzione di acido folico durante la gravidanza farebbe diminuire dal 60-70% il rischio di avere un figlio con spina bifida).

Quadro clinico

E’ diverso in relazione al livello della lesione e alle patologie associate, quali: paralisi periferiche a carico degli arti inferiori e degli sfinteri, anestesia periferica, sindromi comiziali, epilessia, idrocefalia, malformazione di Chiari, midollo ancorato, siringomielia, vescica neurogena, idronefrosi, reflusso vescico-ureterale, infezioni delle vie urinarie, insufficienza renale cronica, incontinenza o ritenzione fecale, ritardo mentale (raro) o frequentemente disturbi dell’apprendimento e dell’attenzione, deformità dei piedi, lussazione congenita dell’anca, malformazioni del bacino (obliquità pelvica) e del rachide (scoliosi, iperlordosi, ipercifosi).

Nel bambino affetto da mielomeningocele l’insorgenza della scoliosi può essere direttamente correlata alla lesione spinale o congenita (presenza di una o più emivertebre) o variamente combinate tra loro (possono dare origine a cifoscoliosi o a lordoscoliosi).

Il trattamento delle scoliosi da spina bifida deve in generale essere finalizzato alla conservazione della funzione respiratoria, al mantenimento della stabilità nella stazione seduta, al controllo del livello del bacino, mirando sempre ad ottenere un tronco diritto, centrato sul bacino stesso. Le curve congenite, scoliotiche o cifotiche, diventano rigide durante i primi anni di vita rendendo necessario un precoce trattamento chirurgico.

Trattamento incruento

Non è facile attuarlo. È più possibile praticarlo in soggetti con deformità paralitiche pure, con curve a largo raggio che si estendono fino al sacro, dove un’artrodesi eseguita in età molto giovane determinerebbe un arresto della crescita spinale molto grave: all’inizio è preferibile un busto, più tardi l’artrodesi.

I gessi non sono raccomandati. Il busto adoperato è il Milwaukee. Qualche volta il bambino può dormire senza busto poiché la curva è di tipo collassate e difficilmente aumenta durante la notte. I busti sottoascellari (Lyonese) sono largamente usati per curve lombari flessibili e toraco-lombari. Comunque i busti hanno lo scopo principale di rimandare l’artrodesi ad una età ottimale.

Trattamento chirurgico

Un esame preoperatorio generale deve far giungere il bambino in sala operatoria nelle migliori condizioni possibili di salute: l’idrocefalia deve essere stabilizzata, i campi polmonari devono essere chiari, ogni uropatia ostruttiva deve essere corretta, le urine devono essere rese sterili.

L’area di artrodesi deve essere accuratamente determinata: è preferibile artrodesizzare almeno 1 o preferibilmente 2 vertebre, oltre la vertebra limite superiore e inferiore. L’intervento chirurgico si avvale della via posteriore (CD, ISOLA e altri) o della via anteriore (DWYER, ZIELKE).